Нефробластома

Нефробластома (от греч. nephros – почка, blastos – росток, зародыш и -_oma_ – опухоль) – врожденная злокачественная опухоль почки (по гистологическому строению чаще аденомиосаркома), встречающаяся у детей (обычно от 2 до 5 лет). Чаще используется другое название нефробластомы – опухоль Вильмса (см.).

Нефробластома составляет от 10 до 25% всех злокачественных новообразований у детей. Иногда сочетается с такими пороками развития, как крипторхизм, гипоспадия, аниридия. Ген нефробластомы расположен в 11-й хромосоме. Метастазирует преимущественно гематогенно. Длительное время остается инкапсулированной.

Клиническая картина в начальных стадиях заболевания бедна симптомами. При увеличении опухоли в размерах на первый план выступают симптомы сдавления внутренних органов, у ребёнка появляется усталость, раздражительность, плаксивость, повышается артериальное давление. На коже живота определяется расширенная венозная сеть (”голова медузы“). Характерны боли, анемия. Гематурия при нефробластоме наблюдается значительно реже, чем при опухолях почки у взрослых. Лечение комплексное (оперативное, лучевое и лекарственное). Особенностью хирургического лечения является трансперитонеальный доступ и удаление почки единым блоком с пораженными лимфоузлами и забрюшинной клетчаткой. Чем младше ребенок, которому провели радикальную нефрэктомию, тем лучше прогноз.