Тубулопатия

Тубулопатия (от лат. tubula – трубка и pathos – страдание, болезнь) – группа заболеваний, характеризующихся стойкими расстройствами функции почечных канальцев (см. “мочекислый диатез“).

Причина тубоплатии

В основе тубулопатий лежит нарушение транспорта в почечных канальцах различных веществ. Различают первичные (наследственные) и вторичные (приобретённые) тубулопатии. При наследственных тубулопатиях нарушается мембранный транспорт в почечных канальцах (ферментная недостаточность, дисплазии клеточных мембран и др.). В основе приобретённых тубулопатии лежат ранее перенесённые или сопутствующие заболевания (повреждения транспортных систем почечных канальцев).

К тубулопатиям с преимущественным поражением проксимальных извитых канальцев относится синдром де Тони – Дебре – Фанкони, гликозурия, цистинурия, почечный тубулярный ацидоз, галактоземия, оксалурия и др.

Поражение дистальных извитых почечных канальцев, характеризующееся тубулопатией, наблюдается при почечном несахарном диабете, почечном тубулярном ацидозе, при пиелонефрите.

Весь канальцевый аппарат почек поражается при тубулопатиях, развивающихся в результате хронической почечной недостаточности.

Выделяюттри основные группы симптомов, преобладающие, в зависимости от характера тубулопатии: рахитоподобные изменения скелета, полиурия, нефролитиаз