Нейромышечная дисплазия мочеточника

Нейромышечная дисплазия мочеточника – наиболее частая и тяжелая врожденная патология верхних мочевых путей, возникающая в результате недоразвития или отсутствия мышечного слоя мочеточника, а также уменьшения концентрации парасимпатических нервных волокон в его стенке.

Нейромышечная дисплазия мочеточника характеризуется расширением верхних мочевых путей. Имеет много других названий (гигантский, форсированный мочеточник, гидроуретер, мегауретер, мегадолихоуретер, ахалазия, атония, дилатация мочеточника и т.д.). С современных позиций (Лопаткин Н.А., 1998) нейромышечная дисплазия мочеточника имеет 3 стадии развития:

• I – скрытая (ахалазия мочеточника),
• II – прогрессирующая (мегалоуретер) и
• III – распространенная (уретерогидронефроз).

При ахалазии мочеточника в его предпузырном отделе сохранена сократительная способность, но она является дискоординированной по отношению к другим отделам моче-выводящих путей. Это и является причиной развития ретенционных изменений и всех последующих стадий нейромышечной дисплазии. Особенностью всех стадий нейромышечной дисплазии мочеточника является хорошая его проходимость на всём протяжении и отсутствие препятствий к оттоку мочи (в отличие от других причин врожденного гидронефроза, развивающегося при таких пороках развития мочеточника, как уретероцеле, его стриктуры и перегибы, эктопии, клапаны, пузырно-мочеточниковые рефлюксы и т.д.).